Fibrous dysplasia: rare manifestation in the temporal bone / Displasia fibrosa: manifestação rara no osso temporal

Abstract Introduction: Fibrous dysplasia is a benign disorder, in which normal bone is replaced by fibrosis and immature bone trabeculae, showing a similar distribution between the genders, and being more prevalent in the earlier decades of life. Fibrous dysplasia of the temporal bone is a rare condition, and there is no consensus as to whether it is more common in monostotic or polyostotic forms. External auditory meatus stenosis and conductive dysacusis are the most common manifestations, with cholesteatoma being a common complication, whereas the involvement of the otic capsule is an unusual one. Surgical treatment is indicated to control pain or dysacusis, otorrhea, cholesteatoma, and deformity. Objectives: To describe the clinical experience of a tertiary referral hospital with cases of fibrous dysplasia of the temporal bone. Methods: Sampling of patients diagnosed with fibrous dysplasia of the temporal bone, confirmed by tomography, treated at the pediatric otology and otorhinolaryngology outpatient clinics, between 2015 and 2018. The assessed variables were age, gender, laterality, external auditory meatus stenosis, deformity, hearing loss, presence of secondary cholesteatoma of the external auditory meatus, lesion extension and management. Results: Five patients were included, four females and one male, with age ranging from 13 to 34 years. Three had the polyostotic form and two the monostotic form of fibrous dysplasia of the temporal bone. Four patients had local deformity and external auditory meatus stenosis, two of which progressed to cholesteatoma. All patients showed some degree of hearing impairment. All had preserved otic capsule at the tomography. Two patients are currently undergoing clinical observation; two were submitted to tympanomastoidectomy due to secondary cholesteatoma; one was submitted to lesion resection, aiming to control the dysacusis progression. Conclusion: Five cases of fibrous dysplasia of the temporal bone were described, a rare disorder of which the otologist should be aware.

Resumo Introdução: Displasia fibrosa é uma desordem benigna, na qual o osso é substituído por fibrose e trabeculado ósseo imaturo, com distribuição semelhante entre sexos, mais comum nas primeiras décadas de vida. O acometimento do osso temporal pela displasia fibrosa é raro, não há consenso se é mais comum nas formas monostóticas ou poliostóticas. Estenose do meato acústico externo e disacusia condutiva são as manifestações mais comuns. Colesteatoma é também uma complicação comum e o acometimento da cápsula ótica incomum. O tratamento cirúrgico está indicado para controle de dor ou disacusia, otorreia, colesteatoma, deformidade. Objetivos: Descrever a experiência clínica de hospital terciário de referência com casos de displasia fibrosa do osso temporal. Método: Amostragem dos pacientes com diagnóstico de displasia fibrosa do osso temporal, confirmado pela tomografia, atendidos nos ambulatórios de otologia e otorrinolaringologia pediátrica, entre 2015 e 2018. As variáveis avaliadas foram idade, gênero, lateralidade, estenose do meato acústico externo, deformidade, perda auditiva, presença de colesteatoma secundário de meato acústico externo, extensão da lesão e conduta adotada. Resultados: Foram incluídos cinco pacientes, quatro do sexo feminino e um masculino, de 13-34 anos. Três apresentaram a forma poliostótica da displasia fibrosa do osso temporal e dois a forma monostótica. Quatro apresentaram deformidade local e estenose do meato acústico externo, dois desses evoluíram com colesteatoma. Todos manifestaram algum grau de comprometimento auditivo. Todos apresentaram cápsula ótica preservada na tomografia. Duas pacientes estão em observação clínica; duas foram submetidas a timpanomastoidectomia devido a colesteatoma secundário; um foi submetido a ressecção da lesão para controle de progressão da disacusia. Conclusão: Foram descritos cinco casos de displasia fibrosa do osso temporal, desordem rara para a qual o otologista deve estar atento.

Endoscopic tympanoplasty with inlay cartilage graft in an university hospital / Timpanoplastia endoscópica com enxerto de cartilagem inlay em hospital universitário

Abstract Introduction Tympanoplasty is the surgical procedure aimed at the reconstruction of the tympanic membrane and restoration of the sound conducting mechanism. It can be performed with several types of access and grafts and is considered successful when it achieves complete closure of the tympanic perforation and sound conduction improvement. Objective To describe the prevalence of successful closure of tympanic perforations and auditory results of endoscopic tympanoplasty with an inlay tragus cartilage graft. Methods Retrospective study developed at a tertiary referral hospital. Patients with central tympanic perforations and intact ossicular chains operated with endoscopic tympanoplasty with inlay tragus cartilage graft were included. The neo-tympanum integrity index was evaluated, and the preoperative and postoperative auditory parameters were compared using the paired Student's t-test. Results We identified 83 endoscopic tympanoplasties with inlay cartilage, of which 63 (76 %) had an intact neo-tympanum and 20 (24 %) had residual perforations. The preoperative air-bone gap was, on average, 18 ± 8.9 dBHL, and the postoperative 11 ± 10 dBHL (p = 0.0005), showing reduction in 71 % and complete recovery in 27 %. The mean preoperative speech recognition threshold was 35 ± 13.5 and the postoperative SRT was 27 ± 14.4 (p = 0.0002). The preoperative tritonal mean was 34 ± 14.3 and the postoperative was 24 ± 15 (p = 0.0002). Conclusion In this series, endoscopic tympanoplasties with inlay tragus cartilage graft showed a 76 % prevalence of complete closure of the tympanic perforation, with significant improvement in the auditory parameters.

Resumo Introdução Timpanoplastia é o procedimento cirúrgico voltado para a reconstrução da membrana timpânica e restauração do mecanismo condutor do som. Pode ser executada através de diversos tipos de acesso e de enxertos e é considerada bem-sucedida quando obtém fechamento completo da perfuração timpânica e melhoria na condução sonora. Objetivo Descrever a prevalência de sucesso no fechamento completo das perfurações timpânicas e os resultados auditivos das timpanoplastias endoscópicas com enxerto de cartilagem de tragus inlay. Metodologia Estudo retrospectivo desenvolvido em hospital terciário de referência. Pacientes com perfurações timpânicas centrais e com cadeias ossiculares íntegras submetidos a timpanoplastias endoscópicas com enxerto de cartilagem de tragus inlay foram incluídos. Foram avaliados o índice de integridade do neotímpano e os parâmetros auditivos pré e pós-operatórios foram comparados com o teste t de Student pareado. Resultados Foram identificadas 83 timpanoplastias endoscópicas com cartilagem inlay, 63 (76%) obtiveram neotímpano íntegro e 20 (24%), perfurações residuais. O gap aéreo-ósseo pré-operatório foi, em média, 18 ± 8,9 dBNA e o pós-operatório 11 ± 10 dBNA (p = 0,0005), sofreu redução em 71% e recuperação completa em 27%. O SRT pré-operatório médio foi 35 ± 13,5 e o pós-operatório 27 ± 14,4 (p = 0,0002). A média tritonal pré-operatória foi 34 ± 14,3 e a pós-operatória 24 ± 15 (p = 0,0002). Conclusão Nesta casuística, as timpanoplastias endoscópicas com cartilagem de tragus inlay apresentaram fechamento completo da perfuração timpânica em 76% dos casos, com melhoria significativa dos parâmetros auditivos.